もやもや病
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news平成27年4月21日(火)発売の女性自身2015年5月5日号から上本町わたなべクリニック渡邊章範院長が取材を受け、『堺雅人・ブラビ・トム・・・あの有名人が罹った「耳慣れない病気⑧」』にて、ゲルストマン症候群・相貌失認(失顔症)・失読症・不思議の国のアリス症候群・ナルコレプシー・ベーチェット病・もやもや病・ギランバレー症候群について解説しました。
⇒ メディア出演⇒①ゲルストマン症候群 ②相貌失認(失顔症) ③失読症 ④不思議の国のアリス症候群 ⑤ナルコレプシー ⑥ベーチェット病 ⑦もやもや病 ⑧ギランバレー症候群
脳血管の異常が原因の病気。脳血管造影で、異常血管がモヤモヤして見えることからこの病名となっている。 一過性脳虚血発作(TIA)による失神や頭痛が起こる。脳出血のリスクが高い。言葉を上手く話せなくなったり、手足のしびれや脱力感、色彩感覚が鈍くなるなどの症状が出る。
現在では、英語名もMoyamoya disease。昔は、ウィリス動脈輪閉塞症とよばれていた。
日本人に多い。
日本人に多く、15%に家族歴がある。日本では約4000人の患者さんがいる(年間500人新規発症)。小児では脳虚血症状が多いのに対して成人では出血発症が多い。
p.R4810k(RNF213遺伝子の多型)が原因遺伝子とされ、日本人に多い。RNF213遺伝子は、脳血管の形成に必要なたんぱく質を作ると考えられている。
MRA等の画像診断で診断できる。
①小児・・・5歳(3~8歳)
②成人・・・ 30~40歳
遺伝子検査にて発生のリスクがわかる。R213遺伝子の多型c.14576G>Aの場合、発症リスクは、およそ250倍と言われる。ホモ接合体の場合の予測発症時期は3歳頃、ヘテロ接合体の場合は7歳頃、そのどちらでもない野生型の場合は8歳頃と言われている。
50歳代の女性で単なる頭痛持ちと考える患者さんが当院に来院され、もやもや病がはじめて見つかった患者もいる。
①小児…知能障害・頭痛・脱力発作・痙攣・失神
②成人…脳出血・片麻痺・頭痛・意識障害
①内科治療
虚血例…抗血小板療法
出血例…高血圧治療
②外科治療
一過性脳虚血発作(TIA)…浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術
徳永英明(歌手)
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